Toplumlarda Kanser Kümeleşmeleri

Temel Özellikleri:

Hemen her zaman hayatın ilk senelerinde ortaya çıkar ergenlik sonrasında ya da yetişkinlerde bildirilen olgu sayısı 50 den azdır.Urun doku yapısının nasıl büyüdüğü kesin şekilde öğrenilmemekle beraber, ceninin gelişim aşamalarıyla ilişkili olduğu düşünülmektedir.Doku yapısı bakımından urun ceninimsi ve gelişmiş dokulardan oluştuğu görülür.

Olguların yüzde 70-80’inde ur, hayatın ilk 6 ayında ortaya çıkar.

Ur cinsiyet ayırımı yapmaz. Bu urun irsiyet yoluyla geçtiği doğrultusunda kesin ispatlar vardır. Nefroblastomların yüzde 30-40 oranında irsiyete bağlı olduğu bildirilmiştir. Urun kalıtsal orijinli olduğu vaziyetlerde genellikle her iki böbrek de hasta olur ve ura ek olarak diğer doğumsal bozukluklar görülür.

Bu sebeple diğer urlar gibi nefroblastomun da mesul bir genden kaynaklanması büyük ihtimaldir. Gerçekten de nefroblastomun rehabilitasyon ile yok edildiği hastalarda yeni bir urun oluşma meyli görülmektedir. İki yanlı nefroblastomu olan hastaların çocuklarında bu urun büyüme ihtimali yüzde 30 iken, bu oran tek yanlı nefroblastomu rehabilitasyon edilmiş hastaların çocuklarında yüzde 9 dur. Çocukların mesul geni taşımakla beraber, sıhhatli olmaları da mümkündür. Bu ura eşlik eden doğumsal faize ve boşaltım sistemi bozuklukları embriyon gelişiminde devreye giren bozucu etmenleri düşündürmektedir.

Bulguları

İlk muayenehane bulgu karında ele gelen kitledir. Kitle daha çok bel bölgesinin yanlarında ya da böğürde ele kazanç. Karın sızısı olsa dahi tipik bir bulgu değildir. İştahsızlık, genel gidişat bozukluğu ve halsizlik gibi bulgular ender görülür. Nefroblastomu olan bebekler genellikle sıhhatli görünür ve çoğu defa hastalık şüphesi uyandıracak bulgular ortaya çıkmaz. Olguların yüzde 20-30 unda kanlı idrar görülür. Bu gidişat, kitlenin ele gelmediği olgularda urun tek muayenehane bulgusu olabilir. Kitlenin ebatları bazen kamın yarısını kaplayacak kadar büyüktür. Bazı ayrıksı olgularda urun ilk bulguları akciğer ya da karaciğere atlamasına bağlı olarak ortaya çıkar.

İncelemeler

Radyolojik analiz yöntemlerinden ürografi böbreğin şekil bozukluğunu sarihe çıkararak kesin bütün koymaya takviyeci olur. Bazen böbreğin işlevsel olarak devre dışı kaldığı vaziyetlerde, ultrasonografi daha kesin bilgi sağlar. Ayrıca arter filmiyle urun hudutları ve damarlanmasına ait cerrahi kalitede bilgi elde edilir. Bu yöntemle aynı zamanda karaciğere mümkün atlamalar da ortaya çıkarılır. Anjiyografi, başka bir deyişle damarların kontrast madde verilerek görüntülenmesiyle elde edilen bilgiler, bilgisayarlı tomografi kesit görüntüleme yöntemiyle de sağlanabilir.

Hastaya hasar vermeyen bir analiz yöntemi olan ultrasonografi böbreğin işlevsel olarak devre dışı kaldığı olgularda kesin tanıya götürür. Ayrıca karaciğere atlamalara ait bedelli bilgiler sağlar. Nefroblastomlu bir bebeğe muayenehane yaklaşımda, urun her iki böbrekte de bulunma ihtimali her zaman göz önünde yakalanmalıdır. Bu sebeple yapılacak tahlillerde ya da urlu böbreğin çıkarılması sırasında, görece sağlam görünen böbreği de dikkatle hakimiyet etmek gerekir.

Laboratuvar tahlillerine gelince, hematokritin genellikle bayağı olduğu görülür. İdrarda bol kan bulunması anemiye yol açabilir. Eritrosit üretimini süratlendiren bir hormon olan eritropoietinin çoğaldığı vaziyetlerde kanda eritrosit sayısı yükselir polisitemi. Böbrek işlevlerine ait göstergeler genellikle klasiktir. İdrar incelemesinde kan ve daha az sıklıkta protein görülür. Karaciğerin ur atlamasına bağlı olarak fazla miktarda çalışamaz gidişata geldiği olgular dışında, karaciğer işlev testleri de genellikle bayağı neticeler verir. Bazı olgularda görülen laktik dehidrogenaz seviyesindeki çoğalış ur dokusunun can verdiğine işaret eder. Eritrosit sedimantasyon sürati yüksek bulunabilir.

Urun Gidişi ve Komplikasyonlar

Böbrekte oluşan nefroblastom tespit etildiği sırada, ur genellikle sadece bu uzuvla hudutludur. Urun etraf dokulara atladığı vaziyetlerde yayılma, lenf yoluyla böbrek çukuru lenf düğümlerine ve aortun bel bölgesi etrafında bulunan lenf zincirine erişmiştir. Ender olarak göğse ve özellikle solo köprücük kemiği üstü lenf bezlerine atlama görülebilir. Nefroblastom başka uzuvlara genellikle kan yoluyla yayılır. Ur büyüdükçe hakikatleşen bu atlamalardan en çok akciğerler etkilenir; karaciğere atlamalar da az değildir. Hastalarda böbrek çıkarıldıktan sonra da urun tekrarladığı olgular bildirilmiştir. Bu sebeple nefroblastom olgularında operasyon sonrası kumpaslı tıbbi teftiş büyük ehemmiyet taşır.

Akciğer atlamalarının erken tanısı için kumpaslı akciğer röntgeni çekilerek hasta teftiş altında yakalanır. Daha seyrek olarak kemik ve beyne atlamalar görülebilir. Bu vaziyetlerde hastada görülen sarih bulgular genellikle bütün koymaya yeter. Rehabilitasyondan sonra urun yine ortaya çıkma ihtimali göz arkasını edilmemesi gereken bir durumdur.

Rehabilitasyon

Genel ilkeler

Böbreğin alınmasına müteveccih cerrahi teşebbüs rehabilitasyonun temelini oluşturur. Operasyon sonrası uygulanan ışın rehabilitasyonu ve kemoterapi son zamanlarda urun rehabilitasyonunda pozitif neticeler vermiştir.

İkincil urun genellikle akciğer gibi tek bir odakta görüldüğü vaziyetlerde bu odağın cerrahi teşebbüsle çıkarılması yoluna gidilir. Bu yöntem özellikle ikincil ur uzun bir zaman sonra gelişmişse uygulanır. Söz mevzusu olgularda genellikle iyileşme sağlanır. Atlamanın birden çok odak oluşturması hastalığın gidişini makûslaştırmakla beraber kemoterapi ve ışın rehabilitasyonunun beraber kullanılmasıyla hastanın daha uzun zaman yaşatılması, ender olarak da iyileştirilmesi olanaklıdır.

Yan Etkiler

Böbreğin alınmasından sonra karmaşıklık çok seyrek görülür. Bunlar karın cerrahisinin yol açtığı karmaşıklıklara eş. Operasyon sonrası yarıyılda idrar yollarının irinine sık tesadüfülür. Bu sebeple operasyondan sonraki birkaç ay süresince kumpaslı şekilde idrar kültürü yapılarak, enfeksiyon olup olmadığı sorgulanır.

Işın rehabilitasyonu, birkaç ay sonra dahi mekanik bağırsak tıkanıklığı belirtilerine yol açabilir. Bu olgularda yeni bir cerrahi teşebbüs gündeme kazanç.

Urlu böbreğin çıkarılmasından sonra geride kalan böbrek banal böbrek işlevlerini kolayca üstlenebilir. Karnın sağ yarısına ışın rehabilitasyonu uygulandığı vaziyetlerde karaciğer büyük miktarda etkilenir ve ışınlara bağlı karaciğer iltihaplanması büyüyebilir. Bunun neticesinde karaciğer ve dalağın gelişmesi, karaciğer işlevlerinin bozulması, trombosit sayısının eksilmesi gibi bulgular ortaya çıkar. Işınların tesirinde kalan karaciğer bölgeleri, karaciğer sintigrafisinde “soğuk alanlar” olarak görünür ve bu görüntü ur atlamasıyla karıştırılabilir. Minik bebeklerde karnın tam bölgelerine ışın verildiği vaziyetlerde ağır ishal görülebilir. Bu gidişatta rehabilitasyonun kesilmesi gerekir. Ayrıca süt ve hububatlarla alınan glüten, beslenmeden çıkarılmalıdır. Işın rehabilitasyonunun geç ortaya çıkan başka bir karmaşıklığı olan skolyoz omurganın yanlara doğru eğriliği, omurların da ışına yakalanmasıyla önlenebilir. Işın rehabilitasyonu karnın yan kısımlarında küçülme ve göğüs kafesinde, şekil bozukluklarına da yol açabilir.

Sağlam böbreğin ışın aldığı olgularda yıllar sonra da olsa ışına bağlı böbrek irini nefrit büyüyebilir.