Paylaş |
|
Tweet |
Herediter anjioödem HAÖ ender kollanan ve ciddi seyirli genetik bir hastalıktır.
Herediter anjioödem HAÖ ender kollanan ve ciddi seyirli genetik bir hastalıktır. Görülme sıklığı 10.000 bireyde 1 ile 50.000 bireyde 1 arasında değişir. Hastalık bedenin farklı yerlerinde ortaya çıkan şişliklerle ödem izler. Genellikle eller, ayaklar, surat bölgesi dil, dudak, göz kapakları, yanak ve solunum yollarında ödem olur. Ayrıca barsaklarda şişme ödem sebebiyle şiddetli karın ağrısı, bulantı ve kusma şikayetlerine de sıklıkla tesadüfülür.
HAÖ hastalığının sebebi, kanda bir protein olan C1 inhibitörün üretimini hakimiyet eden gende bozukluk olmasıdır. Bu genetik bozukluk C1 inhibitör proteininin az yapılmasına ya da görev yapmayan yanılgılı C1 inhibitör proteini üretilmesine neden olur. C1 inhibitör, bedende çok sayıda işlevi olan kompleman sistemi isimli bir proteinler kompleksinin etkinliğini hakimiyet eden maddelerden birisidir. Kompleman sisteminin hakimiyetsiz aktivasyonu damarlardan dokuya akışkan sızmasına neden olan bir hayli maddenin yapılmasına neden olur. Neticede dokularda şişlik ödem ortaya çıkar.
Herediter sözcüğü kalıtsal başka bir deyişle ırsi anlamına kazanç. Başka Bir Deyişle anne babadan çocuğa kalıtsal geçiş vardır. Herediter anjioödemli bir hastanın çocuğunda %50 olasılıkla hastalık ortaya çıkacaktır. Ancak hastaların takribî %20sinde ailede HEÖ hikayesi yoktur. Bu olgular yeni büyüyen başka bir deyişle o bireyde başlamaış olan genetik bozukluk olarak adlandırılır. Bu hastalarda da HEÖ sonraki kuşaklarda devam edebilir.
Hastalığın ender görülmesi ve çok iyi öğrenilmemesi, çoğu hastanın senelerce tanı koyulamadan şikayetleri sürüklemesine neden olur. Tekrarlayan şişliklere tanı mevzulamaz ve genellikle psikolojik olarak açıklanır. Hatta karın ağrıları çoğu defa appendisit varsayılıp hastalar operasyon edilmektedir. Solunum yollarında ödem hastalığın en ciddi meseleyidir ve ne yazık ki hastaların bir kısmı boğaz ve yutakta ödem sebebiyle tıkanma neticeyi kaybedilmektedir.
Hamleler bazen rastgele bir neden olmadan ortaya çıkar. Ancak genellikle anksiete gerginlik, asaplılık, stres, travmalar, cerrahi teşebbüsler ve kolay üst solunum yolu enfeksiyonları hamleleri şişlikleri başlatan tetikleyici etkenlerdir. Travmalara ayrıntılı misaller vermek gerekirse; uzun müddet bilgisayar klavyesi ya da daktilo kullanma veya yazı yazma ile ellerde şişlik oluşabilir. Uzun müddet yürümek ayaklarda şişlik oluşturabilir. Vücudu bitkinlik hamleleri başlatabilir. Cerrahi harekâtlar ciddi saldırılara neden olabilir. Diş rehabilitasyonları sonrasında yüzde, ağızda ve solunum yollarında şiddetli ödemler hamleler oluşabilir…
Kadınlarda menstruasyon ay hali ve hamilelik hastalığı etkileyen en ehemmiyetli etmenlerdir. Bir Hayli kadından mens sırasında hücumların sayısı çoğalmaktadır. Hamilelikte ise hastaların kimilerinde hastalık şiddetlenirken, bir kısmında ise hamleler eksilmektedir. Ancak hamilelik nasıl geçerse geçsin, doğum travması çok ehemmiyetli bir şiddetlendiricidir ve kesinlikle allerji-immünoloji uzmanı hakimiyetinde doğum sürecine hazırlık yapılmalıdır. Ayrıca kadın hastalarda doğum hakimiyet ilaçlarının kullanılması hücumların sıklığını ve şiddetini artırmaktadır.
HAÖ saldırılarında ürtiker kaşıntılı kızarıklık ve şişkinlikler yoktur. Ancak ender vaziyetlerde ürtiker ve HAÖ aynı anda aynı hastada bulunabilir.
Muayenehane belirtiler ve şikayetlerden yola çıkılarak tanımlanacak, kanda yapılan testlerle tanı konur.
Hastadan hastaya değişir. Ancak genellikle ergenlik yarıyılı ve sonrasında ortaya çıkmaktadır.
Atak süresi 1-3 gün arasında değişir. Bazı hastalarda daha uzun müddet devam edebilmektedir.
Eller, ayaklar ve yüzdeki şişlikler her zaman rahatsız edicidir ve sosyal yaşamı tesirler. Şişliğin derecesine göre bazen ağrılar da olabilir. Çoğu defa acil rehabilitasyonu zorunlu olmayabilir. Ancak solunum yollarını ya da boğaz-yutak bölgesini etkileyen hamleler risklidir ve hemen rehabilitasyon edilmelidir.
Karın ağrısı, bulantı ve kusma akışkan ve elektrolit kaybına neden olabilir. Böyle vaziyetlerde hastaya akışkan ve elektrolit desteği yapılır ve ağrı kesiciler uygulanır.
Hastalığı tamamen ortadan kaldıracak bir rehabilitasyon biçimi yoktur.
HAÖ de 3 cins rehabilitasyon yaklaşımı vardır.
hamleleri önleyici rehabilitasyon : hücumların sıklığını, vaktini ve şiddetini azaltmaya müteveccih tedavidir.cerrahi ya da diş rehabilitasyonu evveli uygulanacak rehabilitasyon: travma sebebiyle büyüyebilecek hayatı tehdit edici ödemi önlemeye müteveccih tedavilerdir.acil gidişatların rehabilitasyonu: ağır ve hayatı tehdit edici hücumların tedavisidir.
Bedenin farklı yerlerinde zaman zaman ortaya çıkan şişlikler varsa özellikle ürtiker olmaksızınŞiddetli karın ağrısı ile beraber bulantı-kusma ya da ishal biçiminde TEKRARLAYAN şikayetler varsaAilede anne, baba, kardeşler… eş şikayetleri olan varsaAilede solunum yolları tıkanmasıyla kaybedilmiş olan yakınlar varsaMens yarıyılında ya da hamilelik sırasında yukarıyada sayılan şikayetler çoğalıyor iseDiş çekimi ya da rehabilitasyonu sonrasında yüzde şiddetli ödem büyümesi hikayesi varsaKüçük travmalarla, travmaya maruz kalan bölgede şişlikler oluyor iseVe tüm bu sayılan sebeplere bağlı ortaya çıkan şikayetler banal allerji ilaçları ile düzelmiyor ise kesinlikle bir alerji veya muayenehane immünoloji uzmanına müracaat etiniz.