BAĞIŞIKLIK SİSTEMİNİ TANIYALIM

İkincil bağışıklık eksikliği, bağışıklık dışı hastalıklardan erken doğum, beslenme eksikliği, Hodgkin hastalığı, yaralanmalardan yanıklar, dalağın alınması yada rehabilitasyon neticeyi steroidler, ışınım, antikanser ilaçlarla ortaya çıkabilir. Bağışıklık eksikliği kalıcı yada birincil hastalığın rehabilitasyonuyla düzelen tipte olabilir.

Birincil B Hücresi Hastalıkları

B hücre bozuklukları kök hücrelerin antikor üreten ve salgılayan plazma hücrelerine olgunlaşmasındaki bozukluklara bağlıdır. Bu bozukluklar B hücre alt grubunda hücreye özgü bozukluklara yada T hücre alt gruplarında tertip etme bozuklukları neticeyi bağışıklığın tertip etmesindeki meselelere bağlı olabilir. Antikor imal bozuklukları tüm antikorlarda, belirli antikor gruplarında, belirli IgG alt gruplarında noksanlık ya da özgül bir yabancıya cevapsızlık biçiminde oluşabilir. Antikor imal bozuklukları doğumsal, geç başlayan , geçici ve ikincil olarak sınıflanabilir.

Bruton Hastalığı

Doğumsal antikor noksanlığı; X genine bağlı geçiş gösterir . Etkilenen erkek bebekler ilk 3-6 ay sıhhatlidirler, zira bu yarıyılda anneden geçen IgG ile korunmaktadırlar. Semptomlar sık tekrarlayan enfeksiyonlara bağlıdır. Üst ve alt solunum yolu enfeksiyonları, tekrarlayan sinüzit, orta kulak iltihabı, bronşit ve pnömoni görülür. Adenoidler ve tonsiller Bademcikler çok ufaktır veya hiç yoktur. Otoimmün bozukluklar sık görüldüğü gibi kanser tehlikeyi de çoğalmıştır. Asalaklara bağlı yiyeceklerin bağırsaklarda emilim bozukluğu sık görülür. Yeterli antibiyotik rehabilitasyonuna karşın enfeksiyonların rehabilitasyon edilememesi bu hastalığı akla getirmelidir.

IgG seviyeleri çocukluk çağında seyrek 200 mg/dl’nin üzerine çıkar.Serum IgA ve IgM genellikle tespit etilemez. Hücresel immunite testleri basmakalıp olmakla beraber bazı hastalarda kan T lenfositlerinde eksilme, mitojenlere karşı lenfosit cevabının bozulması ve T-supresör etkinliğinde çoğalma saptanabilir.

Tedavide temel olarak antikor kapsayan preparatların damardan kullanımı ayrıca aralıksız antibiyotikle enfeksiyonların önlenmesi mümkündür.

Geçici Antikor Azlığı 

Anneden geçen antikorların devrildiği ve 4-5. aylarında antikor bedelleri düşer. Bu yarıyılda antikor üretimi de beceriksizdir. Tek tanı kriteri düşük antikor seviyesinin daha sonra düzelmesidir. Bakteriyel enfeksiyonlar için yeterli rehabilitasyon verilmesinden başka bir rehabilitasyon gerektirmez. Hastalara rutin aşılama şeması uygulanmamalıdır.

Hiper Igm Bağışıklık Eksikliği

Hastalarda B lenfositleri ve IgM salgılayan plazma hücreleri bulunur. Fakat B hücre değişikleşmesi yeterli olmayıp seyrek zorunlu antikor cevabını oluştururlar. Her iki türü de tesirler. Antikor yapan hücrelerde IgM’den sonra gelişim duraklaması vardır. IgG ve IgA tipi antikorların seviyeleri düşüktür, IgM tipi antikorların seviyeyi ise yüksektir. Dışarıdan antikor verme ve enfeksiyonların antibiyotikle rehabilitasyonu gerekir.

Selektif Igm Noksanlığı

En sık tesadüfülen spesifik bağışıklı yetmezliğidir. IgA solunum, mide bağırsak sistemi ve diğer salgısal alanların ana gözetici antikorudur. Noksanlığında tekrarlayıcı solunum enfeksiyonları, kronik Giardiazis asalak enfeksiyonu ve otoimmun hastalıklar ortaya çıkabilir. Genetik geçiş gösterebilir. Fenitoin ve diğer epilepsi ilaçlarının kullanılması sırasında, toksoplasmozis parazitik bir infeksiyon, kızamık ve diğer bazı virüslerle birlikte kazanılmış olarak ortaya çıkabilir. Atopik insanlarda sıklığı daha fazladır. Barsak hastalıklarının görülme sıklığı çoğalır. IgG 2 ve IgG 4 tipi antikor alt grublarında yetmezlik ile birlikte olabilir. Bu hastalara kan ve kan mahsulü verildiğinde allerjik tepkinler olabilir. Tekrarlayıcı sinüzit ve akciğer infeksiyonu için geniş spektrumlu antibiyotikler kullanılır.

Cammon Varıable İmmun Yetmezlik

Doğumsal veya kazanılmış olabilir. Ailevi hadiseler olabileceği gibi tek tek hadiseler de olabilir. Üç değişik immunolojik neden tanınmıştır. İntrensek B hücre defektleri, B hücrelere otoantikorlar ve tertip edici T hücreleri balanssızlıkları tüm hastalarda ortak özellik, genellikle tüm antikor sınıflarını, fakat bazen yalnızca IgG’ yi ilgilendiren Antikor azlıklarıdır. Hastaların 2/3 kadarı yabancı proteinleri tanıyan, fakat antikor üretecek olan plazma hücrelerine büyüyemeyen, basmakalıp sayıda gezen. Bulgular X genine bağlı antikor yokluğuna benzer. Fakat tekrarlayıcı bakteriyel enfeksiyonlar daha geç yaşta başlar 15-20 yaş. Barsak asalağı olan Giarda lamblia infestasyonu da oldukça sıktır. Bu hastalar yüksek bir otoimmun hastalık oranına sahiptir.

Birincil T Hücresi Hastalıkları 

Tek başına T hücresi bozuklukları az görülür, çoğu hastada T hücresi bağışıklık bozukluğu B hücresi bağışıklık bozukluğu ile bağlantılıdır. Doğumsal hücresel bağışıklık bozukluğu olan çocuklar erken çocukluk çağında mantar yada virus enfeksiyonları ile başvurur. Bulgular B hücre bozuklukları olanlara göre sıklıkla daha ağırdır.

Di Geogre Anomalisi 

Sıklıkla timus ve paratiroid bezlerini etkileyen bir embriyolojik gelişim bozukluğu söz mevzusudur. Tesirleri, yeni doğan bebeklerde kalsiyum düşüklüğüne bağlı kasılmalar, damar anormallikleri, çene ufaklığı ve hücresel bağışıklık eksikliği görülür. Lenfosit sayısı düşüktür. T hücreleri belirgin olarak eksilmiştir. Bu çocuklar yeni doğan düzeyini aşabilirlerse, tekrarlayan enfeksiyonlar, kronik kandidiyazis ve büyüme geriliği ortaya çıkar. Timus dokusu nakli bu yeni doğanların bazılarında başarılı olmuştur , öbürlerinde bağışıklık yaşla birlikte kendiliğinden düzelebilir.

Kronik Mukokütanoz Kandidiyazis

Deri, müköz membranlar , el ve ayak tırnaklarında yerel kesintisiz kandida bir maya mantarıdır enfeksiyonları görülen bir T hücresi hastalığıdır. Bazı hastalarda paratiroid, tiroid, böbrek üstü ve pankreas bezlerini yakalayan hormonsal problemler de görülebilir. Hücresel bağışıklık bozukluğu kandida ile hudutludur, diğer patojenlere karşı bağışıklık genellikle klasiktir.

Kombine Bağışıklık Eksikliği 

Bu bozukluklarda hem T hem B hücre işlevleri baskılanmıştır.

Şiddetli Kombine Bağışıklık Yetmezliği :

Değişen sayılarda B ve T hücreleri bulunmasına rağmen, B ve T hücre işlevleri ileri derecede bozulmuştur. Bulgular genellikle hayatın ilk aylarında ortaya çıkar, büyüme geriliği sansasyonel bir bulgudur. Muhtelif ağır bakteri enfeksiyonları görülebilmekle beraber T hücresi işlev eksikliğiyle alakalı muayenehane bulgular baskındır. Kronik kandidiyazis, Pneumocystis-carini gibi protozoa infeksiyonları, hafif giden fırsatçı organizmalar, hakimiyet altına alınamayan ishal ve tekrarlayan solunum sistemi enfeksiyonları sıktır. Hastalarda egzama , saç dökülmesi, anemi görülebilir. Genetik geçişli olabilir.

Wiskott-Aldrich Belirtiyi

Egzama, trombositopeni pıhtılaşma hücre azlığı ve enfeksiyonlara duyarlığın çoğaldığı, X genine bağlı geçiş gösteren bir hastalıktır. IgA ve IgE antikor seviyeleri çoğalmış, IgM eksilmiş , IgG seviyeyi ise klasiktir. Yaş ilerledikçe hücresel bağışıklık giderek bozulur ve neticede kanser ve fırsatçı infeksiyonlar ortaya çıkar. Kemik iliği nakli neticeleri başarılıdır.

Ataksi-Telenjiektazi Belirtiyi

İlerleyen denge kaybı, göz ve tende yüzeysel damarların belirginleşmesi, kronik sinüs ve akciğer infeksiyonları, kanser ve değişken akışkansal ve hücresel bağışıklık eksikliği görülen ve genetik geçiş gösteren bir bozukluktur. Bilinen bir rehabilitasyonu yoktur.

Fagosit Bozuklukları

Fagosit bozuklukları kalitesel veya niceliksel olarak ayrılabilir. Fagositik hücre azlığı, doğumsal , kanser veya ilaçlara bağlı kemik iliği işlev bozukluğuna yada fagositik hücreye karşı olan antikorların artan tahribatına ikincil olabilir. Bu bozukluklarda ani bir infeksiyon sırasında bununla savaşan hücre sayısı artabilir, ancak işlevi bozulmuş hücreler savunmaya pek az katkıda bulunur .

Kompleman Bozuklukları

Kompleman bozuklukları kalıtsal ya da sonradan olabilir. Kompleman basmakalıp antijenin kaplanarak korunma hücresi tarafından tanınmasının çoğaldırılması, bakteri öldürme işlevi, korunma hücrelerinin irin alanına çağırılması için lüzumludur. Kompleman bozuklukları, tekrarlayan enfeksiyonlar, otoimmun hastalıklar ve Neisseria infeksiyonlarıyla ilişkili görülmüştür.