Paylaş |
|
Tweet |
Beyin ve omurilikte bulunan asapların zarar görmesi neticeyi ortaya çıkan hastalığa ALS denir. Yaralanan asaplar neticeyi adalelere uyaranlar yollayamadığı için adaleler eforsuz düşer.
Amyotrofik lateral skleroz ALS, Motor Nöron Hastalığı olarak da öğrenilmektedir. Omurilik ve beyin sapındaki asap hücrelerinin motor nöronlar kaybından kaynaklanmaktadır. Bu kayıplar adalelerde kuvvet kaybı ve incelmeye neden olmaktadır. ALS de piramidal yol ismi verilen kısımda da zarar alana gelmektedir. Hastanın entelektüel işlevlerinde akılsal işlevler ve hafıza eksilme alana gelmez, bunama hastaların yalnızca %5 inde görülür.
Hastalık dağılarak ilerler. Adale cılızlığına duyu kaybı eşlik etmez. Adale cılızlığı genelde el, ayak, yutak veya dilde başlayabilir. Hastalarda konuşma ve yutma eforluğu alana gelebilir. İlerlemiş olgularda solunum eforluğu alana gelebilir. Hasta el ve ayaklarında seğirmeler tarif eder.
Hastalık 3-5 senede vefatla sonuçlanabilir. İlerlemiş hastalarda solunum yetmezliği veya ağır bir zatürre ya da asfiksi neticeyi vefat alana gelebilir.
Genelde ileri yaşlarda 40-50 ve erkeklerde azıcık daha fazla görülür. Ancak daha genç veya daha ileri yaşlarda ortaya çıkabilir. 100.000de 1-1,5 sıklıkta tesadüfülür. Hastaların % 5-10 unda ailevi geçiş görülür. Otozomal egemen baskın ve resesif çekinik geçiş gösterebilir. Otozomal egemen tipinde hastalığın başlangıç yaşı daha erkendir. Otozomal resesif tip ise çok daha enderdir ve çok erken başlar 2-23 yaş, ve çok daha uzun zamanlıdır 15-20 sene.
Cılız insanlarda daha sık kollanması dikkat çekicidir. Stephan Hawking de Zamanın Kısa Tarihinin yazarı, ünlü bilim adamı ALS hastasıdır.
Hastalıktan şüphelenildiğinde bir an evvel bir nöroloji uzmanına veya alakalı sağlık merkezine başvuru etmek yerinde olur. Tanı genelde tetkike ve EMG ismi verilen incelemeye katlanılarak konur. ALS ile karışabilecek hastalıkların ayırt edilmesi ehemmiyetlidir, zira ALS ile karışabilen hastalıkların bir kısmı rehabilitasyon edilebilir hastalıklardır.
Piramidal yol zararının büyümesini takiben, reflekslerde canlanma ve adalelerde sertlik alana gelebilir. Hastalık ilerledikçe hareket güçlüğü çoğalır ve hasta yatalak hale gelebilir.
Hastalığın yaradılışına tesir eden etmenler muhteliftir ve kesin olarak sebebi tespit etilememiştir. Ancak hastalığın faktörü hastalığın ortaya çıkışından senelerce evvel hadiseyi tetiklemiş olabilir. Yapılan deneysel araştırmalara göre Otoimmünite, Oksidatif stres, uzun seneler ağır metallere maruz kalma, hücresel anormallikler gibi gidişatların hastalığa neden olabileceği iddia edilmektedir.
Hastalığın kesin bir rehabilitasyonu henüz yoktur. Hastalığın ilerlemesini yavaşlatan bazı ilaçlar mevcuttur. Ayrıca bir hayli ilaç bu hastalığın rehabilitasyonunda dayanakçı olarak kullanılabilmektedir.